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진토닌을 유효성분으로 포함하는, 선조체에서 숙신산 탈수소 효소(succinate dehydrogenase)가 억제; 및 변형된 헌팅틴(mutant huntingtin)의 응집체가 형성;된 헌팅턴병의 예방 또는 치료용 약학적 조성물로서,상기 진토닌은 인삼으로부터 70% 에탄올 추출물을 제조하는 단계; 상기 추출물의 농축물을 물과 혼합하여 물 침전법을 통해 침전물을 얻는 단계; 및 침전물을 동결건조시켜 진토닌을 얻는 단계;를 포함하는 방법으로 제조되는 것이고,상기 진토닌은 (1) 선조체에서 미세아교세포 활성화를 억제하고; (2) 신경학적 손상에 의한 행동 장애를 억제하며; (3) 헌팅틴(huntingtin)의 응집을 억제하고; (4) 선조체에서 숙신산 탈수소 효소를 증가시키는 것을 특징으로 하는, 약학적 조성물
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제1항에 있어서,상기 진토닌은 인삼으로부터 추출하여 분리한 당지질단백질인 것을 특징으로 하는 약학적 조성물
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제1항에 있어서,상기 헌팅턴병은 3-NPA에 의해 유발되는 것을 특징으로 하는 약학적 조성물
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제1항에 있어서,상기 진토닌은 선조체에서 신경퇴화, 미토콘드리아 기능 장애, 세포사멸 증가, 아폽토시스 및 염증 매개체의 발현 증가로 이루어진 군에서 선택되는 어느 하나 이상의 증상을 억제하는 것을 특징으로 하는 약학적 조성물
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제1항에 있어서,상기 진토닌은 Keap1-Nrf2 신호 전달 경로를 활성화시켜 헌팅턴병 예방 또는 치료 효과를 나타내는 것을 특징으로 하는 약학적 조성물
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제1항에 있어서,상기 진토닌은 3-NPA에 의해 유발되는 신경세포의 손상 및 사멸을 억제하는 것을 특징으로 하는, 약학적 조성물
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제1항에 있어서,상기 진토닌은 선조체에서 숙신산 탈수소 효소(succinate dehydrogenase)가 억제된 헌팅턴병 환자에서 상기 숙신산 탈수소 효소를 증가시키는 것을 특징으로 하는, 약학적 조성물
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제1항에 있어서,상기 진토닌은 선조체에서 Keap1의 생성 또는 발현이 증가된 환자에서 Keap1의 생성 또는 발현을 억제하고, Nrf2, NQO1, GCLs 및 HO-1으로 이루어진 군으로부터 선택되는 1종 이상의 생성 또는 발현을 증가시키는 것을 특징으로 하는, 약학적 조성물
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제1항에 있어서,상기 진토닌은, 선조체에서 EM48 및 활성형의 카스파제-3(cleaved caspase-3)의 생성 또는 발현이 증가된 환자에서 상기 EM48 및 활성형 카스파제-3의 생성 또는 발현을 억제시키는 것을 특징으로 하는, 약학적 조성물
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인비트로에서, 진토닌을 3-NPA에 의해 세포 손상 및 사멸이 유발된 신경세포에 처리하여, 선조체 독성을 감소시켜 신경세포 손상 및 사멸을 억제하는 방법
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제10항에 있어서,상기 진토닌은, Keap1-Nrf2 신호 전달 경로를 활성화시켜 NF-κB 및 MAPKs 신호 전달 경로를 억제함으로써, 3-NPA에 의한 1차 세포사멸 및 미세아교세포 활성화에 의한 2차 세포사멸을 억제하는 것을 특징으로 하는, 약학적 조성물
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인비트로에서, 진토닌을 STHdh 세포주에 처리하여, 세포 사멸 및 변형된 헌팅틴의 응집을 억제하는 방법
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