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a) 헌팅턴병을 가진 배아의 전뇌에서 신경줄기세포를 수득하는 단계; b) 상기 a) 단계에서 수득한 신경줄기세포를 1 x 103 내지 1 x 105세포/접시의 밀도로 분주하는 단계; c) 상기 b) 단계에서 분주한 신경줄기세포를 1 내지 3일간 계대배양하는 단계; 및d) 상기 c) 단계에서 배양한 신경줄기세포를 9 내지 11일간 분화배지에서 배양하는 단계를 포함하는 헌팅턴병 약물 스크리닝용 세포 조성물의 제조 방법으로서, 상기 배아는 인간을 제외한 포유동물의 배아인 것이고,상기 신경줄기세포는 NESTIN, SOX2, MAP2 및 Tuj1으로 이루어진 군으로부터 선택된 하나 이상의 단백질을 발현하고, 유비퀴틴 프로테아좀 시스템이 손상된 것이고,상기 신경줄기세포는 대조군에 비해 mHTT 응집체의 발현 및 유비퀴틴 응집체의 발현이 동시에 증가한 것인, 제조 방법
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청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 MMP 파괴-매개 미토콘드리아 기능 장애 (MMP disruption-mediated mitochondria dysfunction)를 갖는 것인, 제조 방법
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청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 Ca2+의 수준이 증가한 것인, 제조 방법
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청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 대조군에 비해 미토콘드리아 활성도가 감소한 것인, 제조 방법
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청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 대조군에 비해 OPA1, Mfn1 및 pDRP1으로 이루어진 군으로부터 선택된 하나 이상의 발현 수준이 감소한 것인, 제조 방법
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청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 자가 포식 시스템이 손상된 것인, 제조 방법
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청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 유비퀴틴 프로테아좀 시스템이 손상된 것인, 제조 방법
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청구항 1에 있어서, 상기 신경줄기세포는 대조군에 비해 phosphor-PHF-tau(AT8) 및 Tau5로 이루어진 군으로부터 선택된 하나 이상의 수준이 증가한 것인, 제조 방법
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청구항 제1항 내지 8항 중, 어느 한 항의 방법으로 제조된, 약물 스크리닝용 세포 조성물
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청구항 제9항의 세포 조성물에 피검 화합물 또는 조성물을 투여하는 단계;상기 피검 화합물 또는 조성물이 처리된 신경줄기세포와 피검 화합물 또는 조성물을 미처리한 신경줄기세포로부터 헌팅턴병 표현형 또는 바이오 마커의 발현을 측정하는 단계; 및대조군에 비하여 실험군에서 헌팅턴병 표현형 또는 바이오 마커의 발현이 변화된 피검화합물 또는 조성물을 선별하는 단계를 포함하는 헌팅턴병 치료제 후보물질의 스크리닝 방법
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